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| Imagem ilustrativa de feto com Ictiose arlequim |
A sua característica principal é o engrossamento da camada de queratina na pele fetal. O recém-nascido é coberto por placas de uma pele grossa que racha e se parte. As finas placas podem esticar, repuxar a pele do rosto e distorcer, assim, as características faciais, bem como restringir a capacidade de respiração e alimentação. Crianças com ictiose arlequim precisam ser dirigidas ao tratamento neonatal intensivo imediatamente.
Devido à falta de elasticidade da pele, visto que onde deveria haver a pele normal há massivas escamas que lembram a forma de diamantes, a principal função dela, que seria a de proteger, é defasada. Por isso, a partir do momento em que a pele racha onde deveria esticar, é de fácil acontecimento a contração de infecções letais no portador do distúrbio a partir da penetração de bactérias e outros agentes contaminantes através das fissuras.
Essa manifestação tem herança recessiva, portanto os pais devem ser heterozigotos e ambos devem colaborar com o gene recessivo. A ocorrência desta patologia é muito pequena, em escala de 1:10.000.000.
Ictiose Arlequim é uma doença genética rara, muito grave, caracterizada pelo espessamento da camada de queratina que forma a pele do feto. Geralmente, os bebês que nascem com ictiose arlequim morrem poucas semanas após o nascimento ou sobrevivem no máximo até os 3 anos de idade.
Os bebês com esta doença possuem a pele grossa, que tendem a repuxar e esticar a pele, causando deformações no rosto e em todo corpo. A pele desenvolve uma aparência de armadura, com frequentes feridas devido as alterações genéticas.
As causas da ictiose Arlequim ainda não são totalmente esclarecidas, mas pais consanguíneos tem maiores chances de ter um bebê assim.
Trecho da matéria. Fonte: Wikipedia
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